Pénfigo vulgar en la infancia
El pénfigo vulgar en la infancia no es una de las patologías mas frecuentes de observar. Sin embargo, se han registrado cuadros en niños que representan alrededor del 2 % de todos los casos de pénfigo vulgar.
El daño en la piel, la picazón, el dolor y las limitaciones funcionales relacionadas tienen un gran impacto psicoemocional en los niños y tienden a alterar de manera considerable la calidad de vida del paciente.
¿Qué es el pénfigo vulgar?
El pénfigo vulgar es una dermatosis ampollar autoinmune y crónica. Además, es una de las formas más severas de los pénfigos, donde se generan autoanticuerpos que atacan los componentes propios de la piel y de las membranas mucosas.
La relación con factores inmunológicos y genéticos se encuentra bien estipulada. Sin embargo, factores ambientales como la dieta, virus, medicamentos, entre otros, pueden estimular o impactar en la enfermedad.
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Manifestaciones clínicas del pénfigo vulgar
La manifestaciones clínicas del pénfigo vulgar en niños pueden presentar desde afectación mucosa hasta mucocutánea. Es importante realizar una evaluación minuciosa de la salud mental de los niños con esta afección, ya que se observaron tasas altas de depresión.
Lesiones bucales
Lo primero que se observa son las lesiones en la cavidad bucal, en el 50-70 % de los casos. Se caracterizan por ser ampollas frágiles que rara vez están intactas. Por ende, son lesiones muy molestas y dolorosas que se localizan con preferencia en las las siguientes ubicaciones:
- Mucosa bucal y palatina.
- Encías.
- Labios.
Estas erosiones en las mucosa de la cavidad oral dificultan la correcta alimentación del niño, lo que lo conduce a un deterioro nutricional y en su estado general.
Lesiones extrabucales
Las lesiones mucosas son las primeras en manifestarse. Incluso, además de la cavidad bucal, otras de las mucosas afectadas son la oftálmica, anogenital, nasal, laríngea, esofágica y faríngea. Las superficies cutáneas de distintas partes del cuerpo comienzan a comprometerse desarrollando ampollas rotas y erosiones:
- Espalda.
- Toráx.
- Cuello.
- Ingle.
- Zona periumbilical.
- Zonas de presión.
Las ampollas se rompen muy fácilmente, por lo que permanecen poco tiempo intactas, y tienden a producir sangrado.
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¿Cómo se realiza el diagnóstico del pénfigo infantil?
La inmunofluorencia directa es el método diagnóstico mas preciso para el pénfigo mucoso. Sin embargo, para intentar realizar el diagnóstico mediante la clínica del niño se pueden analizar 2 signos característicos:
- Signo de Nicolsky: se desprende la piel debido a la presión mecánica en el borde de una ampolla o la piel normal.
- Signo de Asboe-Hansen: se observa cuando la ampolla se puede extender mediante presión vertical sobre una ampolla intacta.
Diagnóstico diferencial
Establecer un diagnóstico en los niños que solo tienen manifestaciones orales es más complicado que si tuvieran manifestaciones mucocutáneas. Cuando se presentan solo lesiones en la boca, existen diferentes patologías que pueden semejarse:
- Estomatitis aftosa.
- Estomatitis herpética aguda.
- Liquen plano.
- Eritema multiforme o síndrome de Stevens Johnson.
- Lupus eritematoso sistémico.
- Penfigoide de las membranas mucosas.
- Pénfigo paraneoplásico.
Tratamiento del pénfigo vulgar
El pénfigo vulgar es una patología crónica, con periodos de exacerbación y remisión. Si no se implementa el tratamiento correcto, puede ser mortal.
De acuerdo a las guías de Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology , el tratamiento de elección en el pénfigo vulgar infantil son los corticoesteroides sistémicos.
Medicación sistémica
Por la potente acción antiinflamatoria e inmunosupresora, los corticoesteroides son la base del tratamiento. Por ende, la prednisona es el corticoide oral más empleado, seguido de prednisolona y deflazacort.
La acción es rápida, se observan mejorías en pocos días y se evita que se generen nuevas lesiones después de 2 a 3 semanas. La gran desventaja de estos fármacos son sus efectos secundarios frecuentes y graves. De los cuales, los mas relevantes son los siguientes:
- Hipertensión arterial.
- Diabetes mellitus.
- Infecciones cutáneas y sistémicas.
- Úlcera gástrica.
- Osteoporosis.
- Necrosis de la cabeza femoral.
- Glaucoma.
- Catarata por glaucoma.
Todos estos efectos adversos son los responsables de la morbilidad y mortalidad de la enfermedad.
Medicación adyuvante
Cuando la patología no se puede controlar con corticoides, se requiere el uso de agentes adyuvantes o ahorradores de corticoides. La azatioprina es un fármaco utilizado en gran cantidad de enfermedades autoinmunes. Además, su eficacia se encuentra muy bien documentada de acuerdo a estudios realizados de JEADV.
Sus principales efectos adversos son trombocitopenia, leucopenia, anemia, hepatotoxicidad y pancitopenia. El micofenolato de mofetilo es otra de las medicaciones utilizadas en el pénfigo vulgar infantil. Además, la ciclofosfamida vía oral, la ciclosporina y el metotrexate son opciones eficaces.
Respecto al pénfigo vulgar en la infancia…
Se debe considerar que si se afecta un área amplia de la superficie cutánea, puede perder la función de barrera cutánea y provocar la perdida de líquidos corporales, infecciones secundarias y desnutrición.
Además de la medicación vía oral, es imprescindible también considerar un correcto control nutricional y alimentario, llevar a cabo la higiene y la posterior curación de todas las lesiones y suministrar los analgésicos necesarios para el bienestar del niño.
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