Lupus sistémico en niños
El lupus sistémico en niños es una enfermedad autoinmune que pueda afectar diversos órganos. Esta patología presenta varias manifestaciones clínicas multisistémicas y, aunque se han realizado diversos estudios, su causa aún es desconocida.
¿Qué es el lupus sistémico en niños?
El lupus eritematoso sistémico (LES), como también se conoce, es una enfermedad autoinmunitaria crónica que presenta diversas manifestaciones clínicas complejas. Cuando esta patología inicia, puede presentarse como un cuadro agudo, fulminante y multiorgánico o insidioso con síntomas intermitentes, como puede ser fiebre, malestar general, exantema o artritis.
Por otro lado, según datos recopilados por la Revista del Hospital de Pediatría Garrahan, en Argentina, un total del 25 % de los casos de Lupus eritematoso sistémico (LES) se presenta en la infancia, generalmente, entre las edades comprendas de 11 a 15 años, mientras que solo el 5 % suele presentarse antes de los 5 años de edad.
El Lupus eritematoso sistémico en la infancia puede aparecer a cualquier edad, generalmente, con un pico de incidencia a los 12 años.
Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones clínicas pueden variar de un paciente a otro y afectar distintos órganos. En el caso de los niños, los síntomas suelen ser más agresivos que en los adultos, y estos se presentan en diferentes etapas, las cuales explicaremos a continuación.
Síntomas generales
En el principio de la enfermedad, se presentarán síntomas como fiebre, mal estado general o pérdida de peso . Luego, comenzarán a presentarse otros síntomas más fuertes que pueden comprometer rápidamente la salud del niño.
Manifestaciones cutáneas del lupus sistémico en niños
La aparición de esta enfermedad se caracteriza por manifestaciones cutáneas, lo que hace que sea uno de los principales síntomas a tomarse en cuenta. Entre los síntomas, destacamos eritema malar, úlceras orales, erupción vasculítica, fotosensibilidad, alopecia, lesiones discoides y fenómeno de Raynaud. Como mencionamos anteriormente, las manifestaciones pueden ser distintas de un paciente a otro.
Manifestaciones musculoesqueléticas
La artritis es uno de los síntomas más comunes a nivel pediátrico. Generalmente, se presenta como poliartritis simétrica, que suele ser muy dolorosa y puede afectar tanto articulaciones grandes, como pequeñas.
Manifestaciones cardíacas
Las manifestaciones cardíacas son similares a casos que se presentan en adultos. Entre las más comunes encontramos pericarditis, miocarditis, enfermedad valvular y enfermedad coronaria secundaria a arteritis coronaria o aterosclerosis.
Manifestaciones neuropsiquiátricas del lupus sistémico en niños
Otra de las manifestaciones que podemos encontrar es la afectación del sistema nervioso central, pero también se pueden presentar síntomas más leves, como cefalea o pérdida de la memoria.
Afectación pulmonar
Las manifestaciones pulmonares pueden variar de alteraciones subclínicas hasta formas más complicadas. Entre las más comunes podemos encontrar la pleuritis y, en menos casos, neumonitis, neumonía, neumotórax, enfermedad intersticial difusa, hipertensión pulmonar y hemorragia pulmonar.
Afectación renal
En la mayoría de los casos que se presentan, suele ser la manifestación más común y, generalmente, facilita el pronto diagnóstico de la enfermedad. Según la investigación de la Asociación Española de Pediatría, el 80 % de los pacientes que presenta alteraciones renales, desarrollará alteraciones durante el primer año de la enfermedad.
Otras manifestaciones
Entre las diversas manifestaciones que presenta la enfermedad, también podemos encontrar problemas gastrointestinales como peritonitis, disfunción esofágica y colitis. También pueden presentarse problemas oculares como exudados, papiledema, retinopatía, entre otros.
Tratamiento del lupus sistémico en niños
El tratamiento del lupus sistémico en niños y adultos suele ser complejo debido a que la etiología de la enfermedad no está bien definida y se presentan diversas manifestaciones clínicas, variando de un paciente a otro, por lo que no se establece una guía terapéutica uniforme. Dependiendo de cada caso, estas son algunas de las recomendaciones generales:
- El niño debe guardar reposo y evitar situaciones que le generen estrés.
- El ejercicio ayuda a prevenir la fatiga y la debilidad muscular. Debe practicarse después de haber superado el brote agudo.
- Los pacientes que sufren fotosensibilidad no deben exponerse directa o indirectamente al sol.
- El tratamiento debe ser indicado según las manifestaciones clínicas que presente el niño.
El tratamiento farmacológico depende de los síntomas y manifestaciones que presente el pequeño, y este debe ser indicado por un especialista. Algunos tratamientos son:
- Antiinflamatorios no esteroideos.
- Antimaláricos.
- Corticosteroides.
- Inmunosupresores.
- Ciclofosfamida.
- Azatioprina.
- Metotrexate.
El lupus sistémico en niños es considerado una enfermedad grave, por lo que un diagnóstico temprano permitirá estudiar las manifestaciones clínicas en el pequeño y determinar el tratamiento adecuado, según su condición.
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