Las manchas café con leche son máculas de color marrón claro y de apariencia homogénea en la piel que se presentan en el 25 % de los niños. La cantidad o tamaño que pueden observarse suele variar. Además, son inofensivas y normales, pero su importancia consiste en que podría considerarse una de las manifestaciones de la Neurofibromatosis tipo I.
¿Qué son las manchas café con leche?
Este tipo de manifestación en la piel son manchas sin relieve, hiperpigmentadas que se presentan como un área focalizada de aumento en la generación de melanina, pigmento cutáneo.
A medida que el niño crece, las manchas café con leche pueden crecer a la par. Incluso, se pueden encontrar en cualquier parte del cuerpo, con mayor preferencia por el tronco y las extremidades.
Se observan con mayor frecuencia en personas de raza negra, lo que no excluye que haya registros de presencia en personas de tez más clara.
El tamaño de cada una de ellas puede variar de 2 mm a más de 20 cm de diámetro. A su vez, suelen ser más claras al comienzo de su aparición e intensifican su tonalidad con el transcurso del tiempo.
¿Por qué se originan las manchas café con leche?
Pueden ser congénitas o desarrollarse con el transcurso del tiempo. Las manchas café con leche están asociadas a diferentes tipos de síndromes genéticos; algunos de ellos incluyen los siguientes:
- Neurofibromatosis I.
- Neurofibromatosis II.
- Síndrome de McCune-Albright.
- Síndorme de Legius.
- Esclerosis tuberosa.
En aquellos niños en los que se evidencien mas de 6 manchas café con leche mayores de 5 mm antes de la etapa de pubertad, o mayores de 15 mm pospubertad, se debe sospechar que la causa sea una Neurofibromatosis I.
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Neurofibromatosis I o enfermedad de von Reckinhausen
La neurofibromatosis I es la más frecuente de todas las neurofibromatosis. Se estima que afecta a alrededor de 1 de cada 3500 nacimientos.
Tiene su origen genético debido a una mutación del gen NF1, con un patrón de herencia autosómico dominante. De acuerdo a una revisión de la Asociación Española de Pediatría, la presencia de manchas café con leche es uno de los criterios para establecer su diagnóstico junto con dos de los siguientes:
- Neurofibroma plexiforme.
- Efélides en el área axilar o inguinal.
- 6 o más manchas de café con leche.
- Glioma óptico.
- Una lesión ósea distintiva.
- 2 o más nódulos de Lisch.
- Un familiar de primer grado con los criterios anteriores.
También se puede evidenciar discapacidad en el aprendizaje, trastorno por déficit de atención, estatura más baja del promedio, pubertad precoz, presión arterial alta, escoliosis, dolor de cabeza y tamaño de la cabeza mas grande de lo normal.
Los síntomas de la neurofibromatosis pueden ser leves en algunos niños, pero graves en otros. A su vez, puede haber diferentes características de la enfermedad entre miembros de la misma familia.
¿Se pueden prevenir las manchas café con leche?
En cuanto a la prevención del surgimiento de este tipo de lesiones benignas y pigmentadas, no existe recomendación alguna. Esto se debe a que no son como los nevos, producto de la exposición a los rayos solares de manera constante.
Por el contrario, algunos son congénitos o surgen en los primeros días de vida, periodo en el cual los bebes no deber recibir rayos solares de forma directa.
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El tratamiento de las manchas café con leche
Las máculas café con leche no presentan una transformación maligna con el tiempo. En consecuencia, no se requiere tratamiento para ellas, salvo que generen una molestia estética en quien las padece.
El láser como opción terapéutica
En aquellos casos en los que se plantea comenzar una terapia, se encuentra como primera opción el tratamiento con láser. Este puede generar un aclaramiento parcial de la mancha, pero no se descarta que exista una recurrencia.
Este tipo de tratamiento requiere de varias sesiones y los riesgos que existen son los mismos que en cualquier procedimiento con láser:
- Hiperpigmentación transitoria o permanente.
- Hipopigmentación.
- Sensibilidad de la piel.
- Cicatrices residuales.
Las sesiones para realizar este procedimiento suelen durar pocos minutos y, en la mayoría de los casos, se suele esperar entre 6 y 8 semanas para realizar la próxima sesión.
¿Cuándo se debe consultar al médico pediatra?
En el caso de presentar manchas de color café, se debe programar una consulta médica para que el especialista determine si son lesiones aisladas o forman parte de un síndrome genético. Así, el médico realizará el interrogatorio acorde a los antecedentes. A su vez, solicitará los estudios necesarios y correspondientes para descartar todos los posibles diagnósticos diferenciales.
Si se trata de un número reducido de manchas café con leche, solo se hará el control pertinente de su evolución (el tamaño y el número) y se indicará a los padres estar alerta ante cualquier sintomatología nueva relacionada con algunas de las enfermedades que las manifiestan.
Bibliografía
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