Insensibilidad congénita al dolor: qué es y cuáles son sus riesgos

Al sentir un dolor, los receptores sensoriales se encargan de dar la señal de alarma a tu cuerpo. La insensibilidad congénita al dolor afecta estas fibras.

Revisado y aprobado por la psicóloga María Alejandra Castro Arbeláez.

Escrito por Equipo Editorial

Última actualización: 10 mayo, 2020

La insensibilidad congénita al dolor está entre las enfermedades más extrañas del mundo. Algunos no desearían tener el sentido del dolor por ser muy traumático; sin embargo, es necesario.

El no tener límites con el mundo externo y padecer de insensibilidad ante dolor trae graves riesgos para la salud. ¡Conoce más de esta enfermedad que hace que el dolor desaparezca para siempre!

¿Qué se entiende por insensibilidad congénita al dolor?

Esta enfermedad congénita, llamada también neuropatía hereditaria sensitivo autonómica, es un padecimiento poco común en el que se produce una interpretación de los estímulos dolorosos de manera anormal. En el año 1932, esta condición en la que no se percibe el dolor físico fue descrita por primera vez.

Este trastorno se puede presentar desde el mismo nacimiento o durante la adolescencia. Como padres, es necesario saber distinguirla de otras formas de insensibilidad adquiridas en la vida adulta causadas por diferentes enfermedades neurológicas.

5 tipos de insensibilidad congénita al dolor

Existen cinco tipos distintos de insensibilidad que causan alteración a mayor o menor grado en la percepción del dolor. Estos son:

1.- Neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica del tipo I

Es la más común y se distingue por la sensación de pérdida de dolor, temperatura y tacto. Sus síntomas comienzan desde la adolescencia o juventud y trae como consecuencia la aparición de úlceras en los miembros inferiores.

2.- Neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica del tipo II

Este tipo se presenta frecuentemente en la infancia, ocasionando alteración del tacto y en la sensación de presión. Aunque es evidente la insensibilidad al dolor, varía desde la pérdida completa hasta una simple disminución de la sensación. En este tipo se pueden producir:

• Fracturas indoloras
• Úlceras
• Lesiones articulares
• Mutilaciones

3.- Neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica del tipo III

Conocida también como el síndrome de Riley-Day, se caracteriza por trastornos del sistema nervioso autónomo. Causa pérdida de sensibilidad al dolor y la temperatura.

Estas manifestaciones aparecen en el primer mes de vida del bebé o período neonatal. De igual manera, se presentan otras alteraciones como:

• Secreción lacrimal
• Irritabilidad
• Letargia
• Hipotonía
• Alteración gastrointestinal
• Neumonía
• Inestabilidad cardiovascular
• Dificultad para la succión
• Reflujo y aspiraciones
• Vómitos

4.- Neuropatía sensitivo-autonómica del tipo IV

A este tipo se lo conoce también como insensibilidad congénita al dolor con anhidrosis o CIPA. Provoca incapacidad para sudar, regular y detectar los cambios de temperatura corporal tanto de frío como de calor.

También ocasiona la pérdida de los nervios de la epidermis y la dermis entre las primeras semanas de vida y los primeros 3 años. Además de los síntomas comunes, se manifiestan las siguientes complicaciones:

• Retraso en el desarrollo mental
• Aparición de úlceras y mutilaciones
• Fracturas óseas
• Osteomielitis
• Deformaciones articulares
• Hiperpirexia

5.- Neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica del tipo V

Se presenta una alteración del dolor y la temperatura y es la más extraña de todos los tipos. A pesar de esta insensibilidad, todavía hay sensibilidad al tacto, a la presión y la vibración. Desde la infancia, se evidencia:

• Alteración en la sensibilidad térmica
• Aparición de úlceras
• Fracturas indoloras
• Quemaduras
• Mordeduras de lengua y de labios

Causas de la insensibilidad congénita al dolor

Una mutación genética es la raíz de la insensibilidad al dolor, ya que impide que se formen las células que ayudan a transmitir al cerebro las señales de calor, dolor y frío.

Tratamiento recomendado

Actualmente se desconoce un tratamiento etológico o que actúe directamente sobre la causa que origina este trastorno. Como se trata de una enfermedad hereditaria, se recomienda un tratamiento de apoyo, basado en los síntomas. Es necesario que, como padres, estemos atentos para hacer revisiones constantes a nuestros hijos.

Se recomienda iniciar un tratamiento precoz para prevenir lesiones graves a nivel óseo y cutáneo. Para eso, llévalo con especialistas en ortopedia, odontología, oftalmología, pediatría y dermatología.

Para las complicaciones de índole secundario, se recomienda:

• Cuidar su piel con cremas hidratantes para ayudar a prevenir su engrosamiento, agrietamiento y riesgo de infección.
• Examen dental de manera constante y la restricción del consumo de dulces para prevenir las caries. Así se puede prevenir la osteomielitis de la mandíbula.
• Evita darles alimentos muy calientes o muy fríos para prevenir heridas en la boca.
• Puesto que suelen presentar muchas infecciones bacterianas, debes tratarlos rápidamente con antibióticos para prevenir complicaciones.
• No lo bañes con agua caliente.
• Evita que realice actividades de alto impacto.
• El cuidado de sus ojos es importante, ya que suelen tener disminución de lágrimas, lo que les ocasiona ojos secos e infección de la córnea.

Es a los padres a quienes les corresponde tomar las medidas necesarias y hacer un seguimiento a esta enfermedad, que no tiene tratamiento específico. Así, podrás prevenirles lesiones graves a tus hijos y mejorarás considerablemente su calidad de vida.