La enfermedad de los niños con piel de mariposa

Valeria 21 septiembre, 2016
¿Alguna vez te has fijado en lo frágiles y delicadas que son las alas de una mariposa? Esta enfermedad recibe el nombre en virtud de este rasgo físico de la mariposa.

La fragilidad nunca ha adquirido tanto sentido como con los niños de piel de mariposa. Un simple roce provoca una herida abierta. La Epidermolisis bullosa es la enfermedad poco frecuente pero definitivamente dolorosa y difícil de sobrellevar tanto para pacientes como para familiares y amigos.

La continua lucha de los padres, quienes sufren ante cada ampolla y cada herida, es muy dura. No obstante, esto no influye en el entusiasmo que ponen en procurar a sus hijos la mejor calidad de vida posible y, de esta forma, aliviarles el sufrimiento. Después de todo, nadie elige ser un niño con piel de mariposa.

No es fácil. No resulta nada fácil acostumbrarse a ver a un niño con este tipo de enfermedades. No obstante, aún es más duro para esos padres, para esas madres que cuidan con esmero que la ropa no les haga daño, que no se hieran al jugar, que no se caigan, que no rocen nada ni sean rozados.

Otro aspecto a tener en cuenta de los niños con piel de mariposa es la soledad con la que muchas familias viven esta realidad. El alto coste que implica el mantener atendidos a los pequeños como merecen y necesitan es altísimo.

Tras la etiqueta de “enfermedades raras” hay rostros, nombres y muchas necesidades.

¿Cuál es el origen de la piel de mariposa?

Se trata de un tipo de enfermedad de la piel que se transmite genéticamente y por tanto, no se puede prevenir. A simple vista, parece que hay bebés que, sencillamente, vienen al mundo sin piel, lo cual supone un gran impacto para médicos y familia que nada podían hacer para evitar que esto ocurriera.

La piel de mariposa (epidermolisis ampollosa) afecta tanto a la piel como las mucosas. Esto quiere decir que, al más mínimo roce, salen ampollas y heridas. También aparecen heridas internas. El esófago, por ejemplo, se vuelve cada vez más pequeño, y a su vez, la pared estomacal, también sufre heridas. Así pues, se trata de un padecimiento extremadamente doloroso para el paciente.

niños piel de mariposa

Otro aspecto a señalar es que existen diversos tipos de piel de mariposa y en todas las secuelas son graves.

La enfermedad disminuye de forma evidente la calidad de vida de estos niños. Las heridas internas cursan negativamente, por lo que a menudo aparecen los siguientes síntomas de forma grave:

  • Heridas.
  • Infecciones.
  • Cáncer de piel.
  • Fallos orgánicos.
  • Entre otras complicaciones afines.

1. La epidermolisis simple

Es la más común. La epidermis es sumamente fina y se rompe con facilidad apareciendo infecciones y ampollas. El dato positivo es que las heridas pueden cicatrizar. Aunque eso sí, la calidad de vida es pobre.

2. La epidermolisis juntural

Además de la piel y las mucosas gástricas quedan afectadas a su vez las mucosas oculares, la boca, la vía urinaria, esófago y faringe. Las ampollas suelen ser profundas.

3. La epidermolisis distrófica

Es el segundo tipo de epidermólisis más común. Las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel. Tardan mucho en cicatrizar, hasta el punto de aparecer serios efectos en las propias articulaciones.

Estos niños requieren especial atención en los dedos, los cuales, pueden quedar pegados. Asimismo, también los párpados y la boca pueden quedar seriamente afectados. Es, como decimos, una enfermedad sumamente dura y delicada.

mariposa

La vida diaria de los niños con piel de mariposa

Las ampollas pueden llegar a cubrir el 80% del cuerpo del paciente y son muy pocas las cosas con las que pueden disfrutar de una vida normal.

Los besos, las caricias y los abrazos son gestos dolorosos que además derivan en sufrimiento emocional tanto para ellos como para sus familiares y cercanos. De hecho, algo tan simple como puede ser el momento del baño o la ducha puede convertirse en algo sumamente doloroso. A menudo, los pacientes con piel de mariposa deben tomar medicamentos para aliviar el dolor.

Por otra parte, el tratamiento para la piel de mariposa es muy costoso. Para curar sus heridas y llagas no vale cualquier apósito, cualquier venda, ya que todo lo que lleve “adhesivo” supone perder la piel y sufrir de modo intenso. Por lo tanto, se necesita de un material muy exclusivo para poder curarles la piel. Esto supone coste mensual que oscila entre los 800 y los 1.000 euros aproximadamente.

niños piel de mariposa

Los pacientes con piel de mariposa no suelen sobrevivir después de los 20 años de vida.

A pesar de lo difícil que resulta la realidad de los pacientes con piel de mariposa, hay esperanza. Si bien no existe aún una cura para esta enfermedad, ya se habla de un tratamiento con células madre mediante el cual se podría reparar la piel herida.

El tratamiento con células madre consiste en lo siguiente: se inyecta en sangre y se induce al propio organismo a crear estructuras nuevas capaces de reconstruir esas zonas llagadas. De esta forma, se aliviaría el dolor, el picor y las molestias, a la vez que los niños recuperarían la calidad de vida y podrían experimentar un verdadero bienestar.

Ya se están haciendo las primeras pruebas clínicas a varios pacientes en Estados Unidos y se espera que en poco tiempo, se conozcan los resultados para saber si las células madre podrán aliviar (o erradicar de una vez por todas) la piel de mariposa.

Referencias

Asociación Piel de Mariposa España.

El Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD)

Te puede gustar