La enfermedad de Netherton: niños con piel roja

La piel roja del niño puede deberse a un síndrome genético denominado enfermedad de Netherton. Conoce más de qué se trata y qué riesgos supone para la salud.
La enfermedad de Netherton: niños con piel roja
Maria del Carmen Hernandez

Escrito y verificado por la dermatóloga Maria del Carmen Hernandez.

Última actualización: 25 febrero, 2022

La enfermedad de Netherton es una afección de la piel bastante rara, en la cual los niños presentan una superficie cutánea totalmente colorada. Además, en muchos casos se agregan alteraciones en el cabello de la cabeza, de las pestañas y de las cejas, por lo que también se la conoce como la enfermedad del pelo de bambú.

Esta patología aparece en los primeros 10 días de vida y suele notarse con claridad alrededor de la boca, de los ojos y de los genitales externos. A continuación, te contamos más sobre ella.

¿Qué es la enfermedad de Netherton?

La enfermedad de Netherton es una patología genética que afecta a varios órganos y sistemas. En términos generales, se caracteriza por una tríada de manifestaciones clínicas:

  • Anomalías en el tallo del pelo.
  • Déficit en el sistema de defensas.
  • Eritrodermia ictiosiforme congénita (que es la piel roja y descamada típica del cuadro).

La causa de esta condición es compleja y al momento, no existen terapias específicas que sean accesibles para quienes la padecen. Se ha determinado que ocurre por una mutación del gen SPINK5, que no siempre se expresa físicamente en los progenitores. Es decir, que ambos padres pueden portar el defecto en su ADN sin tener conocimiento de ello.

genetica herencia cromosomas adn
La enfermedad está vinculada a una mutación en un gen, que puede heredarse alterado de ambos progenitores.



Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Netherton

Si bien los signos y síntomas de la enfermedad son muy característicos, puede haber variaciones de persona a persona. Es decir, algunos niños pueden tener manifestaciones más marcadas que otros e incluso, de mayor gravedad.

A continuación, mencionamos los rasgos más típicos de esta condición:

  • Acantosis nigricans: piel engrosada y oscura.
  • Ictiosis: piel muy seca y con escamas.
  • Eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollosa: piel colorada y con escamas finas.
  • Cabello de bambú o tricorrexis invaginata: cabello quebradizo, sin brillo y corto, con un tallo anormal. En general, esto no se presenta hasta los 2 años, aunque puede ocurrir antes.
  • Diátesis atópica: predisposición a desarrollar reacciones alérgicas.
  • Asma y eczema.
  • Malabsorción de los nutrientes de los alimentos.

Los síntomas de la enfermedad de Netherton se presentan desde el nacimiento y la piel de los bebés que la portan es extremadamente frágil. Esto aumenta el riesgo de deshidratarse y de infectarse, dos condiciones potencialmente graves para los neonatos.

Con el transcurso del tiempo, los síntomas de la piel pueden mejorar y reaparecer en forma de brotes cíclicos de erupciones.

Como en toda enfermedad multisistémica, el aumento de peso y el crecimiento puede verse bastante limitado. Incluso, pueden lucir mucho más pequeños que los niños de su edad. Finalmente, también pueden presentar retraso en el desarrollo cerebral.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Netherton en los niños?

El diagnóstico precoz de esta enfermedad es fundamental para el correcto manejo de estos pequeños. Además, se requiere un abordaje multidisciplinario, que incluya a un dermatólogo, a un alergista y a un inmunólogo.

Para determinarlo, es necesario conocer bien los síntomas y luego, corroborar la mutaciones en el gen SPINK5 por medio de un análisis de sangre. No obstante, el estudio dermatoscópico minucioso del cabello o una biopsia de la piel pueden ser bastante orientativos.



Opciones terapéuticas para los niños con Síndrome de Netherton

Si bien no existe un tratamiento específico para esta enfermedad, se intenta prevenir o controlar los brotes y las complicaciones vinculadas a ellos.

La enfermedad de Netherton puede incrementar el riesgo de desarrollar cáncer de piel.

Emolientes constantes

Se deben aplicar cremas queratolíticas o con emolientes que contengan ácido láctico, urea o ácido salicílico, a fin de intentar mantener la piel hidratada y húmeda.

De hecho, este tipo de medicación tópica es bastante útil para mejorar las deficiencias de la barrera cutánea. Para esto, el British Journal of Dermatology aconseja su aplicación varias veces al día, preferentemente, después del baño.

Antibióticos preventivos

Se pueden utilizar antibióticos 2 o 3 veces por semana, para reducir el riesgo de infecciones recurrentes de la piel.

Las diluciones de clorhexidina o de permanganato de potasio y los baños de lejía diluida pueden ser útiles. Luego de los mismos, se recomienda enjuagar la piel para evitar la irritación.

No se recomienda el uso de productos a base de yodo, como la iodopovidona.

Corticoesteroides tópicos

Las cremas con corticoides pueden ser de gran utilidad en los niños mayores con eczemas, debido a sus propieadades antiproliferativas y antiinflamatorias. Sin embargo, en los bebés con eritrodermia pueden absorberse demasiado y provocar otras complicaciones, como la inhibición de la glándula suprarrenal.

Los esteroides deben ser controlados y se recomienda usar una dosis reducida, aplicarla en áreas limitadas y por tiempo limitado.

Otras alternativas terapéuticas

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El tratamiento con anticuerpos ayuda a mejorar el estado de defensas de los niños con esta enfermedad.

Finalmente, existen otras opciones de tratamiento, como los retinoides orales (isotretinoína y acitretina) y la fotoquimioterapia (PUVA). Sin embargo, estos pueden empeorar la condición de la piel.

Incluso, esta patología puede responder al tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas, pues se la describió como un trastorno inmunitario primario.

Consideraciones finales de la enfermedad de Netherton

En conclusión, los períodos de pocos o ningún síntoma de la patología se intercalan con las exacerbaciones o brotes.

Lo bueno es que los síntomas de la enfermedad de Netherton suelen mejorar con la edad. Aun así, los cuidados de la piel deben extremarse, por el aumento de riesgo de desarrollar cáncer de piel.


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