La dermatomiositis juvenil: síntomas, diagnóstico y tratamiento

Si tu niño ha sido diagnosticado o sospechas que pueda padecer dermatomiositis juvenil, te interesará saber que, aunque es una enfermedad que no tiene cura, este puede disfrutar de largos periodos de mejora cumpliendo con el debido tratamiento.

Se estima que la dermatomiositis juvenil afecta a 3 o 4 niños por cada millón de infantes según algunas investigaciones. La serie de síntomas que presentan no hacen nada fácil su infancia. La forma más eficaz de hacer frente a este padecimiento es conocer todo lo relacionado con la enfermedad, además de seguir todas las indicaciones médicas.

La dermatomiositis juvenil es una patología perteneciente a un grupo diverso de enfermedades, las cuales se caracterizan por debilidad muscular y un infiltrado inflamatorio en la biopsia. Por fortuna, un tratamiento precoz mejora el pronóstico a largo plazo de los niños.

¿Qué es dermatomiositis juvenil?

Es una enfermedad autoinmunitaria que se caracteriza por causar daño muscular, provocado porque los vasos sanguíneos que están ubicados debajo de la piel y los músculos están inflamados. Frecuentemente, se observa los cambios en la piel sobre los nudillos, el borde de los párpados y las articulaciones de los dedos.

Las enfermedades autoinmunitarias son aquellas en las que el cuerpo daña al tejido o las células sanas al confundirlas con agentes invasores. Las edades en las que normalmente se presenta este padecimiento son desde los 2 años hasta los 15 años.

Síntomas de la dermatomiositis juvenil

En la mayoría de los casos, los síntomas suelen aparecer gradualmente, mientras que en otros pacientes se manifiesta en una forma que puede variar de aguda a intensa. Cada persona experimenta los síntomas de forma diferente. Debido a algunos de estos signos, el niño no podrá realizar ciertas actividades.

Los más comunes, aunque no los únicos, son los siguientes:

• Sarpullido en la piel, sobre todo en la cara y las articulaciones como los nudillos, las rodillas y los codos.
• Hinchazón de los párpados y articulaciones.
• Debilidad muscular proximal y simétrica.
• Cambio de color del contorno de los ojos (rojo o morado).
• Malestar ocasionado por la fiebre y la fatiga.
• Dificultad para tragar junto con voz débil.
• Dolor abdominal agudo causado por las úlceras digestivas.
• Edema en las extremidades.
• Cambios en las uñas de las manos y los pies.

Fases de la enfermedad

Este padecimiento se desarrolla en las siguientes 4 etapas:

• Periodo prodrómico. En esta fase los síntomas son irregulares y tienden a confundirse con otros trastornos. Puede durar de semanas a meses.
• Debilidad progresiva de los músculos y erupción. Este proceso de debilitamiento de los músculos toma semanas para luego estabilizarse, y su recuperación puede tardar hasta 2 años.
• Inflamación muscular y erupción. Esta fase dura un promedio de 2 años.
• Recuperación. Puede ocurrir sin dejar mayores consecuencias, mientras que en otros casos deja atrofia y contracturas musculares.

Causas y diagnóstico

Hasta la fecha no se han determinado las causas de esta enfermedad. Lo que sí aseguran muchos especialistas es que se trata de un mal funcionamiento del sistema inmunitario, y se cree que este tipo de enfermedades tienen un componente hereditario. 

Un estudio reciente relacionó alteraciones en algunos alelos, así como polimorfismos en el gen del factor de necrosis tumoral con la enfermedad, no obstante, también deben estar presentes ciertos factores ambientales. Además, estas alteraciones no explican el 100 % de los casos, por lo que son necesarias más investigaciones.

Para determinar si se padece esta enfermedad, se debe realizar los siguientes estudios o evaluaciones:

• Examen físico.
• Pruebas de laboratorio. Estos exámenes determinarán la presencia de anticuerpos (como anti-Jo-1, anti-PL-7 y anti-PL-12) y enzimas musculares. También permite determinar si existe un proceso inflamatorio activo en el organismo analizando diferentes sustancias como la proteína C reactiva.
• Electromiografía. Es necesaria para detectar las lesiones musculares o nerviosas. Este estudio mostrará múltiples cambios, aunque no todos son específicos de esta patología, por lo que se necesitan pruebas complementarias.
• Biopsia. Se requiere para examinar exhaustivamente un pedazo de tejido, el cual es muscular en la mayoría de los casos. La idea es extraer una pequeña muestra para detectar las células inflamatorias en los músculos y establecer diagnósticos diferenciales.
• Radiografía. Con estos se puede obtener las imágenes de los huesos y tejidos internos afectados.
• Resonancia magnética. Se utiliza para ver cuánto ha sido afectado un órgano. La resonancia magnética también permite detectar la alteración muscular y de otros órganos blandos. Se trata de uno de los estudios de imagen más útiles, ya que permite detectar la enfermedad en sus etapas iniciales.

Tratamiento para la dermatomiositis juvenil

El tipo de tratamiento dependerá de cuánto haya afectado la enfermedad al paciente. Lo que se espera del tratamiento es disminuir la inflamación para evitar daño en los tejidos, así como recuperar la fuerza en los músculos, reducir el dolor y, en términos generales, mejorar la calidad de vida del niño.

Esto se logra con tratamientos de apoyo y un constante abordaje multidisciplinario. El tratamiento de la patología debe incluir al reumatólogo, el fisioterapeuta, el dermatólogo y el médico de cabecera. Dentro de las principales medidas terapéuticas están las siguientes.

1. Medicamentos

Los medicamentos más frecuentes para la inflación son los corticosteroides y el metotrexato. Los corticosteroides (especialmente la prednisona por vía oral, y la metilprednisolona por vía endovenosa) modifican al sistema inmunitario, disminuyendo la inflamación. En este sentido, estos fármacos logran mejorar la fuerza y la función muscular.

El metotrexato se incluye dentro del grupo de los “agentes economizantes de esteroides”, unos fármacos efectivos para la enfermedad y que actúan en un plazo de tiempo mayor, evitando los efectos adversos de los esteroides. También es el caso de la ciclosporina, la azatioprina y el tacrolimus.

Para la piel, medicamentos antipalúdicos como hidroxicloroquina y el uso de protector solar son de gran utilidad. Esto se debe a que la protección contra la radiación ultravioleta contribuye a controlar la afección cutánea.

2. Fisioterapia

La fisioterapia ayudará al paciente a mantener y mejorar la flexibilidad y fuerza de los músculos. Cuando se ven afectados los músculos de la deglución, la terapia del habla será indispensable para ayudar a manejar los cambios.

Las diferentes terapias ayudan a fortalecer y reentrenar los músculos afectados. Además, ayudan a prevenir la atrofia y la rigidez muscular, sobre todo en los pacientes que tienen depósitos de calcio. De esta manera, tienden a recuperar su función normal y disminuir la probabilidad de padecer secuelas, por lo que la realización de fisioterapia es fundamental.

3. Alimentación

Es importante la orientación de un nutricionista que indique qué alimentos puede consumir el niño a fin de que el masticar y el tragar pueda tornarse mucho más fácil. Una vez que se aplique correctamente el tratamiento, el niño puede responder favorablemente a este en un tiempo no mayor a dos meses.

Pronóstico de la dermatomiositis juvenil

Por fortuna, la mayoría de los niños con esta afección se recuperan de forma exitosa y no muestran signos activos de la enfermedad. No obstante, esto no ocurre en el 100 % de los casos, por lo que algunos pequeños pueden padecer síntomas de esta afección incluso en la edad adulta, aunque los mismos se pueden atenuar con el tratamiento adecuado.

Los niños diagnosticados con dermatomiositis juvenil también tienden a padecer otras afecciones como la diabetes, la artritis y la enfermedad celíaca. En este sentido, resulta fundamental mantener un estilo de vida sano, aun cuando se logre la remisión total de la enfermedad.

Por su parte, el tratamiento prolongado con corticosteroides también puede generar diversas afecciones en los pequeños. Dentro de las principales consecuencias del tratamiento de la afección destacan las siguientes:

• Debilidad en los huesos.
• Cataratas.
• Aumento de peso.
• Cambios en el humor.
• Alteración de los niveles de azúcar en sangre.

La paciencia es fundamental para afrontar la enfermedad

Para finalizar, debes tener mucha paciencia, ya que seguramente en muchas ocasiones el niño manifestará ataques de ansiedad o frustración debido a la gran cantidad de síntomas que generan malestar.

Aunque la dermatomiositis juvenil no tiene cura, hay muchos pacientes que durante largos períodos no presentan ninguna complicación. No obstante, siempre se recomienda mantener un control médico riguroso hasta lograr la completa recuperación del pequeño.