Amelogénesis imperfecta: ¿en qué consiste?

El esmalte dental es el tejido duro que recubre y protege los dientes. Te contamos sobre la amelogénesis imperfecta, un trastorno que altera esta capa de las piezas dentarias.
Amelogénesis imperfecta: ¿en qué consiste?
Vanesa Evangelina Buffa

Escrito y verificado por la odontóloga Vanesa Evangelina Buffa.

Última actualización: 21 julio, 2022

El esmalte es la capa más externa que recubre y protege las piezas dentarias, pero existen condiciones que afectan esta estructura. La amelogénesis imperfecta es una de ellas. Sigue leyendo para conocer qué es y en qué consiste.

El esmalte dental está formado, principalmente, por fosfato de calcio bajo la forma de cristales de hidroxiapatita. Este componente convierte el tejido dental en la sustancia más dura del cuerpo y lo hace capaz de proteger la parte interna de los dientes y de darle a la sonrisa su aspecto blanquecino. Sin embargo, durante la formación de las piezas dentarias pueden presentarse anomalías que afectan el correcto desarrollo de los tejidos. La amelogénesis imperfecta es una de ellas.

¿Qué es la amelogénesis imperfecta?

La amelogénesis imperfecta es una condición genética que afecta el normal desarrollo de la capa externa de las piezas dentarias. Además, puede presentarse tanto en los dientes temporarios como en los permanentes. Esta patología se produce por mutaciones genéticas que se transmiten de los padres a sus hijos, aunque también puede haber alteraciones en el material genético sin antecedentes en la familia.

Cuando el trastorno aparece, la estructura y la apariencia de los elementos dentarios resultan afectadas, por lo que los dientes son más pequeños y resultan decolorados y quebradizos. También, son más susceptibles a sufrir sensibilidad, caries y desgaste, con mayor riesgo de perderse de manera temprana.

Son varios los genes que intervienen en la amelogénesis o formación del esmalte. Por lo tanto, el origen del trastorno puede deberse a modificaciones en cualquiera de estos fragmentos de material genético.

De todos modos, se trata de una condición poco frecuente. Si bien existen variaciones en los datos sobre su prevalencia en distintos países, se considera que, en términos globales, se presenta en 1 de cada 200 personas.

boca de infante con dientes de leche picados rotos danados por caries
Cuando el trastorno aparece, la estructura y la apariencia de los elementos dentarios resultan afectadas, por lo que los dientes son más pequeños y resultan decolorados y quebradizos.

Tipos de amelogénesis imperfecta

Existen distintas manifestaciones y formas clínicas de amelogénesis imperfecta. Las mismas dependen del momento de formación del esmalte alterado por la mutación genética. De todos modos, debes saber que pueden coexistir distintos tipos de la patología en un mismo paciente.

Existen 4 variantes principales de la enfermedad que, a su vez, se dividen en 17 o 18 subtipos que se distinguen por las mutaciones que les dan origen. Conócelos a continuación.

Tipo I o hipoplásica

El defecto se produce al inicio de la amelogénesis, cuando las células encargadas de la formación del esmalte no se diferencian en ameloblastos. El resultado es una capa dentaria externa de muy poco grosor. Así, la superficie dental es rugosa y tiene depresiones lineales. Por su parte, la coloración del esmalte es marrón y las piezas dentarias suelen observarse más pequeñas o pueden estar mal implantadas.

Tipo II o hipomadura

El problema se produce en la etapa final de la formación del esmalte, mientras que la calcificación del tejido resulta incompleta. En este caso, el esmalte se caracteriza por tener una consistencia alterada y menos dura que la habitual, por lo que se quiebra y se daña fácilmente. La coloración del tejido suele ser amarillo-pardo.

La superficie dental en general es lisa, aunque puede presentar un aspecto moteado o tener estrías verticales. En las imágenes radiográficas no hay un contraste tan evidente entre el esmalte y la dentina. Además, la sensibilidad dentaria está aumentada y suele haber problemas de oclusión asociados.

Tipo III o hipocalcificada

En la amelogénesis imperfecta de tipo III, el defecto sucede durante la fase de calcificación de la matriz orgánica. En este caso, la cantidad de esmalte es normal, pero la mineralización es menor.

En las imágenes radiográficas, el esmalte se observa menos radiopaco que lo habitual, es de color amarillo-pardo y su consistencia es blanda y frágil. Además, la pérdida de tejido por factores externos es habitual y sucede de manera temprana, lo que ocasiona la exposición de la dentina.

Por otra parte, esta manifestación también está asociada a problemas de oclusión y provoca sensibilidad dentaria. Por este motivo, las fracturas y las quebraduras son frecuentes.

Tipo IV o hipomadura-hipoplásica

Este tipo de amelogénesis imperfecta combina las características de los tipos I y II. Suele presentarse junto con taurodontismo, que es una anomalía en la forma y en el tamaño de la cámara pulpar de las piezas dentarias. En este caso, es importante hacer un diagnóstico diferencial con la fluorosis dental, ya que el aspecto es similar.

Complicaciones de la amelogénesis imperfecta

Un esmalte alterado significa que hay menos protección para las piezas dentarias. El desgaste y la pérdida de tejido por prácticas habituales como masticar o comer son habituales. Esto conduce a la exposición de la dentina subyacente y es común que los dientes se quiebren o se fracturen con facilidad.

Asimismo, la pérdida de material por la acción de las bacterias y sus ácidos lleva a que se desarrollen caries. La sensibilidad dental por la exposición a sustancias frías, calientes o dulces también es frecuente. En algunos casos, el dolor puede ser bastante intenso y crónico.

Niño con caries en el dentista.
La amelogénesis imperfecta también repercute en los tejidos que rodean a los dientes. En consecuencia, las encías, el cemento radicular, el ligamento periodontal y el hueso alveolar pueden resultar afectados.

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico de la amelogénesis imperfecta se realiza tan pronto como aparecen los dientes en la boca, según los elementos afectados, ya sean de leche o definitivos.

En algunos casos, los sellados y los empastes con resinas directas pueden ser de utilidad, aunque las restauraciones con coronas son la medida más utilizada. Cuando los niños son más grandes se debe evaluar la necesidad de tratamientos de ortodoncia o quirúrgicos.

Los procedimientos preventivos forman parte de la atención del niño con amelogénesis imperfecta. La instrucción de la higiene oral, el cuidado de la dieta, la aplicación tópica de flúor, la colocación de selladores y los enjuagues con clorhexidina son algunas de las medidas que se utilizan.

Por su parte, el uso de pastas especiales para la sensibilidad dental también suele ser necesaria para contrarrestar las molestias. Además, en algunos casos estará indicada la extracción de dientes que tienen mal pronóstico y su posterior rehabilitación.

Acompañar al niño con amelogénesis imperfecta

La amelogénesis imperfecta es un trastorno oral poco frecuente. Sin embargo, para quien lo padece, esta afección altera la estética y la funcionalidad de su dentadura, al tiempo que queda expuesto a sufrir complicaciones como las caries, las fracturas y la sensibilidad.

Las visitas tempranas al dentista son un factor clave para detectar y abordar la problemática a tiempo. El acompañamiento profesional con las medidas terapéuticas adecuadas para cada edad mejorará la calidad de vida del menor.

Los cuidados en el hogar también son muy importantes. Mantener una adecuada higiene bucal y una dieta saludable baja en azúcares ayuda a prevenir las complicaciones asociadas a los dientes desprotegidos.

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