La dermatomiositis infantil

Este artículo ha sido verificado y aprobado por el médico Nelton Ramos el 15 enero, 2019
Astrid Moreira · 4 marzo, 2019
La dermatomiositis infantil puede afectar a niños y adolescentes, entre las edades comprendidas de 5 a 14 años. Suele ser una enfermedad poco común, pero es importante conocer de qué se trata. En el siguiente artículo explicaremos esta patología en detalle.

La dermatomiositis infantil es un proceso inflamatorio que se caracteriza por debilidad muscular proximal y lesiones cutáneas. Al comienzo de la enfermedad, el niño empezará a quejarse de dificultad para realizar diferentes actividades cotidianas o movimientos, como subir las escaleras, vestirse e, incluso, al realizar juegos.

¿Qué es la dermatomiositis infantil?

Según una investigación realizada por el Hospital Municipal de Vicente López, en Argentina, la incidencia de dermatomiositis en pediatría es de 1 a 3,2 por millón, en la edad comprendida entre los 5 y  los 14 años, lo que se considera un porcentaje bajo y una patología poco común.

La dermatomiositis infantil es una enfermedad que se caracteriza por la inflamación muscular y la aparición de una erupción en la piel. Al ser una enfermedad poco frecuente, se desconoce su causa, por lo que actualmente se relaciona a una patogenia autoinmunitaria o predisposición genética.

Síntomas de la dermatomiositis infantil

Los síntomas de la dermatomiositis infantil suelen presentarse de manera progresiva. Comienza con una debilidad proximal muscular que impide realizar distintos tipos de actividades. Después aparecen lesiones cutáneas, que serán determinantes para el diagnóstico. Explicamos los síntomas en detalle:

Lesiones musculares

La debilidad muscular comienza lentamente, impidiendo realizar actividades simples, como subir las escaleras o vestirse. Progresivamente, el niño comenzará a decir que tiene dificultades para realizar sus tareas cotidianas. Incluso, en algunos casos, puede presentar palpitación muscular dolorosa. Aunque estos dolores se pueden dar en cualquier parte del cuerpo, son más frecuentes en grupos musculares periféricos proximales.

Lesiones cutáneas

Se caracteriza por un color violáceo en los párpados superiores, que se denomina eritema en heliotropo. También, puede presentarse un eritema fotolocalizado en ambas mejillas. En la región cervico-dorsal se puede apreciar el denominado “signo del chal” o “eritema en capelina”.Dermatomiositis infantil.

También se pueden visualizar en las manos lesiones tipo placas o pápulas de color violáceo. Además, suelen estar acompañadas de procesos descamativos, que recuerda a la psoriasis. En lo dedos se pueden observar “pápulas de Gottron”, aunque también podrían aparecer en los codos y rodillas.

Otros síntomas

Aunque los dolores musculares y las lesiones cutáneas suelen ser los malestares más comunes, también suelen aparecer otros síntomas como fiebre, cansancio y disminución de peso. Entre otros menos frecuentes, podemos encontrar:

  • Dolor abdominal.
  • Hemorragia digestiva.
  • Neumonía.
  • Pericarditis.
  • Miocarditis.
  • Artritis simétrica.
  • Microhematuria.
  • Trastornos de la conducta.
  • Hipertensión.
  • Fenómeno de Reynaud.

Diagnóstico

El diagnóstico de esta enfermedad se determina por medio del análisis de las lesiones cutáneas junto a hallazgos propios de este proceso, como es el caso de la inflamación muscular. En cuanto al análisis de sangre, se puede ver la elevación de ciertas sustancias como  la CPK, la LDH o la GOT. Explicamos algunas de las pruebas en detalle:

  • Análisis de sangre. Se utiliza para medir si el niño tiene los niveles elevados de enzimas musculares, como es el caso de la creatina-cinasa y la aldolasa. Al tener niveles altos, se puede determinar daño muscular.
  • Electromiografía. El médico inserta un electrodo de aguja fina a través de la piel, dentro del músculo que debe analizarse. Los cambios en el patrón de la actividad eléctrica confirmarán si existe una enfermedad muscular.
  • Biopsia de la piel o el músculo. Se extrae un pedazo de la piel o del músculo para realizar pruebas de laboratorio. Esto ayudará a determinar la existencia de problemas en el músculo.

Tratamiento

Durante la edad infantil, es fundamental lograr un equilibrio entre el reposo, la rehabilitación y la fisioterapia, en conjunto con el tratamiento farmacológico. Este consiste en la administración de corticoides que, generalmente, debe mantenerse por largos periodos de tiempo; en ocasiones, incluso toda la vida.

En caso de que la respuesta al tratamiento no sea la esperada o no se visualice mejoría, se recurre a los inmunosupresores (metotrexato y ciclosporina A). Durante esta etapa será fundamental la rehabilitación y la terapia física.Dermatomiositis infantil.

«El tratamiento para la dermatomiositis suele prolongarse; habitualmente es de dos años como mínimo. En algunos casos, puede incluso alargarse más.»

Enfermedades como la dermatomiositis infantil pueden complicarse si no se realiza el tratamiento y rehabilitación adecuados. Lo más recomendable es que los padres acudan al pediatra al momento de notar que el niño presenta dificultades para realizar diversas tareas y la aparición de lesiones cutáneas, característicos de esta patología.

  • Bosch, I. F. (2007). Conectivopatías: Dermatomiositis. AEPED [Internet]18(4), 129-123.
  • Moschini, M. B., Nabais Robalo, M. I., Raimondi, A., Bidegain, V., Melgarejo, M., & Pedre, J. (2011). Dermatomiositis. Archivos argentinos de pediatría109(3), 254-255.  http://ref.scielo.org/p5f645